查看更多>>摘要：目的 分析神经痛性肌萎缩(NA)患者的临床特征和神经电生理特点,探讨其神经功能状况.方法 收集2016年9月至2024年1月在清华大学附属北京清华长庚医院确诊的90例NA患者的临床资料和神经电生理数据,进行系统回顾和分析,对其临床表型及神经电生理特点进行总结.结果 在90例患者中,男性占60％(54例),女性占40％(36例).病程为12(3,36)个月(1周至5年).患者的发病年龄为58(30,70)(21～87)岁.94.4％(85/90)的患者表现为单侧病变,左侧:右侧为1:1.3,仅5.6％(5/90)为双侧患病.患者多呈单相病程,仅有2.2％(2/90)复发.70.0％(63/90)的患者表现为上肢疼痛,病程1d至1个月内可出现肌无力和肌肉萎缩;而30.0％(27/90)的患者无明显临床疼痛症状.病变主要累及臂丛的上干[64.4％(58/90)].14.4％(13/90)的患者表现为上肢远端神经损伤,其中6.7％(6/90)为孤立性前骨间神经受累,6.7％(6/90)为孤立性后骨间神经受累,1例同时存在前、后骨间神经损伤.另有1例患者表现为双侧膈神经受累,1例为孤立性胫后神经损伤.神经电生理检查发现运动神经纤维轴索损伤是NA电生理表现的主要特征.患者运动神经传导表现为复合肌肉动作电位波幅下降[68.8％(55/80)]和潜伏期延长[31.3％(25/80)],感觉神经传导无异常[60.0％(48/80)]或表现为潜伏期延长[15.0％(12/80)]、波幅降低[12.5％(10/80)]、传导速度减慢[8.8％(7/80)]及波形未引出[3.8％(3/80)]o NA患者的神经传导检测在运动神经中以肩胛上神经异常最常见[70.6％(36/51)],其次是腋神经[58.3％(35/60)]、肌皮神经[50.7％(35/69)]、胸长神经(6/17)、前骨间神经[7.5％(6/80)]和后骨间神经[7.5％(6/80)].在感觉神经中以前臂外侧皮神经异常为主[30.0％(12/40)].针极肌电图表现为神经源性损害,以冈下肌[69.2％(18/26)]、肱二头肌[68.1％(49/72)]、三角肌[65.3％(47/72)]病变多见.NA患者的磁共振神经成像(MRN)阳性率为62.1％(41/66),其中63.4％(26/41)表现为臂丛神经局部肿胀,51.2％(21/41)表现为T2高信号,4.9％(2/41)表现为肌肉失神经改变.NA神经超声的阳性率为71.1％(59/83),其中91.5％(54/59)表现为神经肿胀,8.5％(5/59)表现出沙漏样收缩.结论 NA是一种以自发疼痛、肢体无力和(或)肌肉萎缩为主要临床表现的周围神经病变.其临床表型以臂丛上干损伤为主,也可表现为孤立性单神经病变.神经电生理以臂丛上干所支配肌肉神经源性损害最为常见,以运动神经轴索损害为主,亦可表现为纯运动神经受损.MRN及神经超声可帮助定性诊断.
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