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期刊信息/Journal information
中华肾脏病杂志
中华肾脏病杂志

陈香美

月刊

1001-7097

cmaszb@mail.sysu.edu.cn

020-87331532

510089

广东省广州市中山二路74号中山大学北校区期刊大楼

中华肾脏病杂志/Journal Chinese Journal of NephrologyCSCD北大核心CSTPCD
查看更多>>1985年创刊，中国科协主管，中华医学会主办，中山大学附属第一医院承办。本刊是我国内儿科肾脏病学科领域高水平的专业期刊，对促进肾脏病学术交流及发展，起着重要的指导作用。本刊报道我国肾脏病领域领先的科研成果及临床诊疗经验。主要栏目有述评、论著、短篇论著、讲座、综述、临床病理（病例）讨论、病例报告、经验交流、会议纪要、国际学术动态。本刊的办刊宗旨：理论与实践相结合，基础与临床相结合，普及与提高相结合，为培养我国的肾脏病医学人才服务，为我国肾脏病患者的健康服务。读者对象：内科及儿科肾脏病临床和先关科研教学人员。
正式出版
收录年代

    《中华肾脏病杂志》第八届编辑委员会成立暨第一次工作会议纪要

    彭苗杨克魁毛海萍余学清...
    1-3页
    查看更多>>摘要：《中华肾脏病杂志》第八届编辑委员会成立暨第一次工作会议于2023年11月30日在广州市召开.会上宣布了第八届编辑委员会名单,总结了过去5年来的杂志工作情况,并就未来的编辑委员会工作进行了规划和讨论.中华医学会原副秘书长姜永茂编审,《中华医学杂志》社有限责任公司(中华医学会杂志社)副总经理金东编审,中华医学会期刊管理部卢全编审,《中华肾脏病杂志》第八届编辑委员会总编辑余学清教授,副总编辑蔡广研、陈江华、赵明辉和毛海萍教授,以及69位编辑委员出席了本次会议.本次会议圆满结束,为杂志在新形势下如何破局、刊发高质量内容、实现高质量发展提供了指引.

    编辑方针会议摘要期刊高质量发展

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    《中华肾脏病杂志》第八届编辑委员会成员名单(名单按姓氏汉语拼音排序)

    3页
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    达雷妥尤单抗联合地塞米松治疗轻链型淀粉样变性肾病疗效及安全性的单中心回顾性分析

    薛韩王耀敏陈亮亮韩泉...
    4-10页
    查看更多>>摘要：目的 分析轻链型淀粉样变性肾病患者使用达雷妥尤单抗联合地塞米松治疗的疗效及安全性,为临床提供参考.方法 该研究为单中心回顾性观察研究,回顾性收集2021年12月至2022年8月在浙江大学医学院附属第一医院肾脏病中心接受达雷妥尤单抗联合地塞米松治疗的轻链型淀粉样变性肾病患者治疗前后的临床资料,分析其血液学、肾脏缓解情况以及预后和不良反应.治疗方案为第1天达雷妥尤单抗16 mg/kg静脉滴注+第1～2天地塞米松20 mg静脉推注,每2周1次.随访截止日期为2023年2月28日.结果 该研究纳入18例患者,年龄为(58.4±7.7)岁,男女比例为11∶7,11例为初治,7例为经治.根据2012梅奥分期系统,轻链型淀粉样变性Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ和Ⅳ期分别为7例、5例、5例和1例.发病前中位病程为2.5(1.0,8.0)个月,随访时间为(8.7±2.8)个月.患者接受治疗次数为(10±3)次.治疗后1、3和6个月血液学总缓解比例分别为9/13、11/13和13/13,非常好的部分缓解及以上比例分别为8/13、10/13和12/13(另5例患者因基线血清游离κ、λ轻链差值＜20 mg/L,未细化评估),中位缓解时间为16(13,40)d;3个月、6个月和随访末期肾脏缓解比例分别为10/18、13/18和13/18,中位缓解时间为66(26,182)d.随访过程中,血清游离κ、λ轻链差值中位数降低93％(72％,97％).至末次随访,1例患者因脏器出血死亡,其他输液反应、白细胞减少、中性粒细胞减少及感染等经对症处理后均好转.结论 达雷妥尤单抗联合地塞米松治疗轻链型淀粉样变性肾病可有效清除血液中致病游离轻链,肾脏反应较好,安全性良好.

    淀粉样变性肾疾病地塞米松达雷妥尤单抗

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    本刊对来稿中统计学处理的有关要求

    《中华肾脏病杂志》编辑部
    10页
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    慢性肾脏病患者血清骨硬化蛋白与肌少症相关指标的相关性

    邢婷婷李燕文罗娜李春蕾...
    11-17页
    查看更多>>摘要：目的 探讨慢性肾脏病(chronic kidney disease,CKD)患者血清骨硬化蛋白水平与肌少症相关指标的相关性,寻找能兼顾骨质疏松症和肌少症的生物标志物和潜在治疗靶点.方法 该研究为单中心横断面研究.收集2021年3月至2023年3月在广州市红十字会医院血液透析中心规律治疗的维持性血液透析患者及CKD 1～5期非透析住院患者的临床资料.采用酶联免疫吸附测定法检测血清骨硬化蛋白水平,测量患者的身高、体重、上臂围、上臂肌围、皮褶厚度、握力、捏力等人体学指标,采用人体成分分析仪测量人体成分指标.根据估算肾小球滤过率以及是否透析将患者分为CKD 1～3期组、CKD 4～5期组及CKD 5期血液透析组.采用单因素方差分析、Kruskal-Wallis H检验及x2检验比较CKD不同分期组间人口学资料和临床特征的差异.Spearman相关分析、多元线性逐步回归法分析CKD患者血清骨硬化蛋白与肌少症相关指标的相关性.结果 该研究纳入CKD5期血液透析患者104例及CKD 1～5期非透析住院患者104例,年龄为(61.8±13.7)岁,男性114例(54.8％),糖尿病肾病89例(42.8％),肌少症67例(32.2％).随着肾损伤进展,CKD 1～3期、4～5期、5期血液透析患者血清骨硬化蛋白分别为0.4(0.3,0.9)ng/L、0.5(0.3,1.1)ng/L和1.1(0.6,2.3)ng/L(x2=8.934,P＜0.001),肌少症患病率分别为 16.4％(10/61)、34.9％(15/43)和 40.4％(42/104)(x2=10.312,P=0.006).Spearman相关分析结果显示,血清骨硬化蛋白与估算肾小球滤过率(r=-0.314,P＜0.001)、捏力(r=-0.229,P=0.007)、皮褶厚 度(r=-0.254,P＜0.001)、四 肢骨骼肌质量指数(r=-0.169,P=).010)、人体细胞质量(r=-0.174,P=0.020)及相位角(r=-0.264,P＜0.001)均呈负相关,与血磷(r=0.227,P=0.002)和全段甲状旁腺素(r=0.297,P＜0.001)均呈正相关;多元线性逐步回归分析结果显示,男性(β=0.330,t=5.675,P＜0.001)、血清骨硬化蛋白水平(β=-0.125,t=-2.143,P=0.033)和体重指数(β=0.474,t=8.090,P＜0.001)是lg[四肢骨骼肌质量指数]的相关因素.结论 血清骨硬化蛋白可作为评价CKD患者肌少症的良好指标及潜在治疗靶点.

    肌减少症肾功能不全,慢性数据相关性骨硬化蛋白肌肉质量肌肉力量

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    高危筛查联合家系筛查法筛查成人血液透析人群中法布里病患者——附法布里病GLA IVS4+919G＞A突变1例家系报道

    陈冰蓉童敏青路智红毛建华...
    18-23页
    查看更多>>摘要：目的 采用高危筛查联合家系筛查法筛查成人血液透析人群中潜在的法布里病患者,探讨提高法布里病诊断效率的方法.方法 该研究为横断面调查研究.研究对象为2022年11月至2023年2月在浙江省永康市第一人民医院接受血液透析治疗的成人终末期肾病患者.对纳入患者行法布里病高危筛查.男性患者采用干血纸片α-半乳糖苷酶A(α-galactosidaseA,α-Gal A)测定行高危筛查,女性患者采用干血纸片脱乙酰基三己糖酰基鞘酯醇(glycosphingolipids,Lyso-GL-3)测定行高危筛查,对筛查结果异常者行GLA基因检测以明确法布里病诊断.对确诊者的家系成员进行GLA基因筛查,并用干血纸片法测定α-Gal A酶活性和Lyso-GL-3水平.对确诊法布里病患者行尿常规、血生化、眼部、听力、头颅磁共振成像、心电图等检查,评估相关器官损害情况.结果 共244例血液透析患者入选该研究,年龄25～81岁(中位年龄61岁),男139例(56.97％),女105例(43.03％).高危筛查发现1例女性法布里病患者,基因检测示GL4 IVS4+919G＞A变异,患病率为0.41％.筛查该法布里病患者的41名家族成员,最终确诊法布里病患者12例(包括先证者),女性9例,男性3例.其中酶学检查异常者9例,底物异常者10例,基因测序异常者11例.12例患者均无肢端疼痛、少汗、血管角质瘤、角膜异常、听力损害等表现.心脏损害8例,尿检查异常(白蛋白尿/血尿)9例,肾功能异常1例,头颅磁共振成像异常4例.结论 通过对成人血液透析患者进行高危和家系联合筛查,成功发现1个GLA IVS4+919G＞A突变家系,共确诊12例法布里病患者.高危筛查联合家系筛查可有效地发现潜在的法布里病患者,提高其筛查效率.

    法布里病肾透析早期诊断高危筛查家系筛查

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    中国儿童PAX2基因突变的临床表型和基因型分析

    马雪晴何永华杨静徐荣荣...
    24-35页
    查看更多>>摘要：目的 总结和分析中国儿童PAX2基因突变的临床表型和基因型特征,为该疾病的监测、治疗和预后提供信息.方法 该研究为病例系列分析研究.收集2014年1月至2022年12月华中科技大学同济医学院附属同济医院儿童肾脏专科PAX2基因突变患儿的临床资料,提取患儿外周血基因组DNA并进行全外显子组测序.检索PubMed、Medline、中国知网和万方数据库,归纳和总结中国PAX2基因突变患儿的临床、病理及基因型改变特征,并与该中心病例进行比较.结果 该研究纳入13例PAX2基因突变患儿,男9例,女4例,其中尿检查异常12例,影像学检查双肾体积偏小7例,肾囊肿5例.临床表型为先天性肾脏和尿路畸形8例,肾-视神经乳头缺损综合征1例,血尿或蛋白尿3例.5例患儿接受了肾活检,表现为局灶节段性肾小球硬化C3肾小球病1例,局灶节段性肾小球硬化1例,薄基底膜病变1例,IgA肾病2例.13例患儿基因检测结果显示9例为新生突变,其中4种为新突变类型:c.321G＞A、c.213-8C＞G、c.63C＞A、c.449C＞T.76dupG(p.V26Gfs*28)突变型2例.文献检索到中国儿童PAX2基因突变病例51例,男32例,女19例.影像学检查示双肾体积偏小8例,肾囊肿13例.临床表型为先天性肾脏和尿路畸形28例,肾-视神经乳头缺损综合征17例,血尿或蛋白尿6例.7例接受过肾活检,局灶节段性肾小球硬化2例,微小病变1例,系膜增生性肾小球肾炎1例,IgA肾病1例,膜性肾病1例,局灶增生硬化性紫癜性肾炎伴肾小球肥大1例.34例为新生突变,12例突变来自父亲或母亲,其中5例父亲或母亲无临床表现,肾功能正常.76dupG(p.V26Gfs*28)突变型11例.结论 中国儿童PAX2基因突变的临床表型和基因型具有多样性,PAX2基因突变最常见的临床表型为先天性肾脏和尿路畸形,c.76dupG(p.V26Gfs*28)为最常见的PAX2基因突变型.

    儿童突变基因型PAX2基因肾-视神经乳头缺损综合征遗传性肾脏病

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    表现为大量蛋白尿的儿童原发性IgA肾病临床病理及预后分析

    夏华文煜冰陈朝英涂娟...
    36-41页
    查看更多>>摘要：目的 探讨表现为大量蛋白尿的儿童原发性IgA肾病(IgA nephropathy,IgAN)的临床病理特点及预后.方法 该研究为回顾性队列研究,回顾性分析2008年1月至2021年12月首都儿科研究所附属儿童医院肾脏内科收治的表现为大量蛋白尿的原发性IgAN患儿的临床资料,根据初始治疗6个月后尿蛋白是否转阴分为有效组和无效组.随访终点事件定义为蛋白尿减少小于50％或达到终末期肾病(end-stage renal disease,ESRD).采用 MedCalc 软件进行 Kaplan-Meier生存分析,并用Log-rank检验比较两组肾脏累积生存率的差异.结果 研究期间在该院肾脏内科住院的经肾活检确诊为原发性IgAN的患儿共127例,其中57例表现为大量蛋白尿,被纳入本研究,占总IgAN患儿的44.9％.57例患儿中,病理分级Lee氏Ⅲ级33例(57.9％),Lee氏Ⅲ级以下11例(19.3％),Lee氏Ⅲ级以上13例(22.8％).随访时间为4.0(3.0,5.8)年.57例患儿中46例(80.7％)初始治疗有效(有效组),11例(19.3％)初始治疗无效(无效组).与有效组比较,无效组起病时合并急性肾损伤(acute kidney injury,AKI)比例更高(7/11比13/46,x2=4.878,P=0.027),肾功能恢复时间更长[1.0(0.4,4.7)个月比0.5(0.2,0.8)个月,Z=-2.031,P=0.042],差异均有统计学意义.与有效组比较,无效组患儿Lee氏Ⅲ级以上比例更高,差异有统计学意义(5/11比8/46,x2=3.971,P=0.046).Lee氏Ⅲ级以上患儿牛津病理分型中毛细血管内细胞增殖(E1)(11/13比20/44,x2=6.204,P=0.013)、节段性肾小球硬化和/或球囊粘连(S1)(12/13比17/44,x2=11.566,P=0.001)、细胞和/或细胞纤维性新月体形成且≥25％(C2)(9/13比7/44,x2=14.131,P=0.001)与Lee氏Ⅲ级及以下患儿相比差异均有统计学意义.57例患儿中,2例发生终点事件,均为尿蛋白未缓解,没有患儿进展到ESRD.无效组加用钙调神经磷酸酶抑制剂(calcineurin inhibitors,CNIs)后,至随访终点,Kaplan-Meier生存分析和Log-rank检验结果显示,两组肾脏累积生存率差异无统计学意义(Log-rank检验,x2=0.537,P=0.460).结论 大量蛋白尿是儿童原发性IgAN的突出表现,病理类型以Lee氏Ⅲ级为主.伴有大量蛋白尿的儿童IgAN经积极治疗,中短期预后良好.对于初始治疗反应欠佳的大量蛋白尿的IgAN,起病时更常合并AKI,肾功能恢复时间更长.CNIs的应用可能对于改善大量蛋白尿的IgAN肾脏结局有一定的作用.

    儿童肾小球肾炎,IgA病理学,临床预后蛋白尿钙调神经磷酸酶抑制剂

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    中华医学会杂志社关于论文二次发表的声明

    中华医学会杂志社
    41页
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    卡格列净通过抑制活性氧/NOD样受体热蛋白结构域相关蛋白3信号通路减缓足细胞损伤

    程艳璐陈瑛王雅楠李思雨...
    42-48页
    查看更多>>摘要：目的 观察卡格列净(canagliflozin,Cana)干预治疗高糖诱导人足细胞(human podocyte,HPC)损伤的疗效,并探讨其相关机制.方法 将HPC设为5组:正常组(normal glucose group,NG组)、甘露醇组(mannitol group,MA组)、高糖组(high glucose,HG组)、Cana低剂量(0.3 μmol/L)组、Cana高剂量(1.0 μmol/L)组.Western印迹法检测膜相关反向鸟苷酸激酶2(membrane-associated guanylate kinase inverted-2,MAGI2)、足细胞相关蛋白 nephrin、钠-葡萄糖转运蛋白 2(sodium-glucose transporter 2,SGLT2)及 NOD 样受体热蛋白结构域相关蛋白 3(NOD-like receptor thermal protein domain associated protein 3,NLRP3)、凋亡相关斑点样蛋白(apoptosis-associated speck-like protein containing a CARD,ASC)、裂解半胱氨酸天冬氨酸蛋白酶1(cleaved-caspasel)表达.鬼笔环肱(phalloidin)染色观察 HPC 骨架变化.2',7'-二氯二氢荧光素二乙酸酯(2',7'-dichlorodihydrofluorescein diacetate,DCFH-DA)检测细胞活性氧(reactive oxygen species,ROS)水平.酶联免疫吸附测定法(enzyme-linked immunosorbent assay,ELISA)检测细胞上清中炎性因子白细胞介素(interleukin,IL)-18、IL-1 β含量.结果 (1)与NG组比较,HG组MAGI2、nephrin表达水平较低(均P＜0.01),SGLT2表达较高(P＜0.01);足细胞形态变化及细胞骨架重构显著;细胞ROS水平较高(P＜0.01);NLRP3、ASC、cleaved-caspase1表达较高(均P＜0.01);细胞上清中IL-18、IL-1β浓度较高(均P＜0.05).(2)与HG组比较,Cana组MAGI2、nephrin表达升高(均P＜0.01);细胞形态变化及细胞骨架重构减轻;SGLT2表达下调(P＜0.05);细胞ROS水平下调;NLRP3、ASC、cleaved-caspase1 表达下调(P＜0.01);上清中 IL-18、IL-1β浓度下调(均P＜0.05).结论 卡格列净能有效减轻高糖诱导的HPC损伤及炎性反应,其机制可能与抑制ROS/NLRP3信号通路相关.

    坎格列嗪血糖足细胞炎症活性氧NLR家族,热蛋白结构域包含蛋白3

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