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期刊信息/Journal information
中华血液学杂志
中华血液学杂志

王建祥

月刊

0253-2727

cnblood82@yahoo.com.cn

022-27304167

300020

天津市和平区南京路288号

中华血液学杂志/Journal Chinese Journal of HematologyCSCD北大核心CSTPCD
查看更多>>中华医学会主办。本刊是血液学专业综合性学术期刊，报道我国临床和实验血液学及输血研究的新成果以及国内外血液学领域的新理论、新技术、新方法和新进展。本刊贯彻党和国家对卫生工作的方针政策，贯彻理论与实践、普及与提高相结合的办刊方针，反映我国血液学研究的最高水平。本刊设有专论、述评、论著、短篇论著、经验交流、方法介绍、综述、病例报告、临床病例（理）讨论、标准与讨论等栏目，以广大血液学研究人员及临床医务工作者为读者对象。
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    宏基因组二代测序在异基因造血干细胞移植后耶氏肺孢子菌肺炎诊断中的意义

    符蓉林韧范志平黄芬...
    62-67页
    查看更多>>摘要：目的 评估宏基因组二代测序(mNGS)对异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)患者耶氏肺孢子菌肺炎(PJP)的诊断价值.方法 纳入2019年6月至2023年8月南方医科大学南方医院血液科allo-HSCT后疑似肺感染并接受肺泡灌洗液病原学检测的98例患者,比较mNGS与常规方法、实时定量PCR(RQ-PCR)对PJP的诊断效能.结果12例患者最终诊断为PJP(确诊11例、临床诊断1例).确诊患者中1例为常规方法和RQ-PCR检测均阳性,10例仅RQ-PCR阳性.12例患者mNGS均检出耶氏肺孢子菌.mNGS诊断PJP的敏感性为100％,高于常规方法(8.3％,P=0.001),与RQ-PCR(91.6％)相当(P=1.000).75％的PJP患者为肺混合感染,合并EB病毒和巨细胞病毒最为常见.mNGS检出混合感染8例,RQ-PCR检出5例,常规方法未检出(P=0.008).结论 mNGS在allo-HSCT患者PJP诊断中具有良好的敏感性,在混合感染病原检测方面具有优势,可作为常规检测方法及RQ-PCR的有效补充.

    耶氏肺孢子菌肺炎异基因造血干细胞移植宏基因组二代测序

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    减低强度预处理单份脐带血移植治疗重型再生障碍性贫血的临床研究

    吴月汤宝林宋闿迪孙光宇...
    68-73页
    查看更多>>摘要：目的 评价减低强度预处理(RIC)方案单份非血缘脐带血移植(sUCBT)治疗重型再生障碍性贫血(SAA)的临床疗效.方法 纳入2021年1月至2023年7月在中国科学技术大学附属第一医院(安徽省立医院)血液科接受sUCBT的63例SAA患者,对其临床资料进行回顾性分析.移植预处理均采用RIC方案:全身放射治疗(TBI)/全骨髓照射(TMI)4Gy+氟达拉滨(Flu)(总量200mg/m2,分5 d给药)+环磷酰胺(Cy)(总量120 mg/kg,分2 d给药),其中11例患者在上述预处理方案基础上加用兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白(rATG)2 mg/kg(rATG组).以环孢素A(CsA)联合霉酚酸酯(MMF)方案预防移植物抗宿主病(GVHD).结果rATG组与非rATG组患者一般资料及移植物情况差异均无统计学意义(P＞0.05)o rATG组所有患者均获得造血重建,非rATG组5例患者发生原发性植入失败.两组移植后42 d中性粒细胞累积植入率及60 d血小板累积植入率差异无统计学意义.rATG组Ⅱ～Ⅳ度急性GVHD发生率低于非rATG组[10.0％(95％CI0.5％～37.4％)对46.2％(95％CI32.1％～59.1％),P=0.032],两组Ⅲ/Ⅳ度急性GVHD及慢性GVHD发生率差异均无统计学意义(P=0.428,P=0.107).两组植入前综合征(PES)、血流感染、巨细胞病毒(CMV)血症及出血性膀胱炎发生率差异均无统计学意义(P＞0.05).存活患者中位随访时间为536(61～993)d,全部患者移植后1年移植相关死亡率(TRM)为 13.0％(95％CI6.7％～24.3％),非 rATG 组、rATG 组分别为 15.5％(95％CI8.1％～28.6％)、0％(P=0.189).全部患者移植后 1 年总生存(OS)率为 87.0％(95％CI 75.7％～93.3％).rATG组、非 rATG组移植后 1 年 OS 率分别为 100％、84.5％(95％CI 71.4％～91.9％)(P=0.198).结论 含TBI或TMI联合Flu/Cy的RIC方案sUCBT治疗SAA具有较好的疗效.早期应用小剂量rATG可降低移植后急性GVHD发生率,未增加植入失败及感染风险.

    重型再生障碍性贫血抗人胸腺细胞球蛋白减低强度预处理脐带血

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    供者来源CAR-T细胞治疗异基因造血干细胞移植后复发急性B淋巴细胞白血病的疗效及安全性

    卓亚琪涂三芳周璇杨继龙...
    74-81页
    查看更多>>摘要：目的 探索供者来源靶向CD19或联合靶向CD22嵌合抗原受体T细胞(CAR-T细胞)治疗异基因造血干细胞移植后复发急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)的有效性及安全性.方法 回顾性分析2015年9月至2022年12月在南方医科大学珠江医院及解放军联勤保障部队第九二○医院血液科22例接受供者来源CAR-T细胞治疗的异基因造血干细胞移植后复发的B-ALL患者的有效性和安全性.主要研究终点是总生存(OS),次要研究终点是无事件生存(EFS)、完全缓解(CR)率、3～4级不良事件.结果CAR-T细胞输注后,18例(81.82％)患者获得CR且微小残留病(MRD)均为阴性.中位随访 1037(95％CI546～1509)d,中位OS期为287(95％CI 132～441)d,中位EFS期为212(95％CI 120～303)d,6 个月 OS 率为 67.90％(95％CI 48.30％～84.50％),6 个月 EFS 率为 58.70％(95％CI 37.92％～79.48％),1 年 OS 率为 41.10％(95％CI 19.15％～63.05％),1 年 EFS 率为 34.30％(95％CI 13.92％～54.68％).3例(13.64％)患者发生≥3级细胞因子释放综合征(CRS),未发生免疫效应细胞相关神经毒性综合征(ICANS),2例患者发生急性移植物抗宿主病(aGVHD)(分别为Ⅱ度和Ⅳ度).结论 供者来源CAR-T细胞治疗异基因造血干细胞移植后复发B-ALL是一种安全有效的治疗策略.

    供者来源嵌合抗原受体异基因造血干细胞移植急性B淋巴细胞白血病复发

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    20例戈谢病遗传学特点和临床分析

    张恬波文晓玲张夏林闫俊荣...
    82-85页
    查看更多>>摘要：戈谢病(Gaucherdisease,GD)是一种常染色体隐性溶酶体贮积症,具有高度异质性.本研究通过回顾性分析山西白求恩医院20例GD患者的临床表现、实验室检查、酶学及基因结果,进一步了解GD患者临床表型与基因型相关性.20例GD患者中,Ⅰ型GD16例,中位确诊年龄24岁;Ⅲ型GD4例,中位确诊年龄19岁.所有患者均有脾大和血小板减少;16例患者有骨骼影像学改变,5例合并骨痛症状.20例患者共检出15种基因突变,多为错义突变,以L483P(35.7％)突变多见,其次为V414L、L303I、F252I,突变位点多见于7号外显子.其中,S310G突变为本课题组首次报道,K196R突变为中国人群首次报道,发现N227S突变可能与神经病变相关.GD患者临床表型与基因型之间仍存在不确定性.
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    DVT方案治疗母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤1例报告并文献复习

    施杰徐宁牛艳贾思寻...
    86-89页
    查看更多>>摘要：母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN)是一种罕见的具有高度侵袭性的血液系统恶性肿瘤,目前无统一治疗方案,预后极差.大连大学附属中山医院报道1例85岁BPDCN男性患者应用DVT方案(地西他滨联合维奈克拉、沙利度胺)治疗获完全缓解的病例.患者皮肤结节起病,病理提示BPDCN,皮肤结节二代测序提示IDH2、ASXL1热点突变.地西他滨联合维奈克拉、沙利度胺的DVT非化疗治疗方案对于BPDCN疗效显著,起效快,缓解程度深,安全性好,尤其适用于无法耐受强化疗的老年患者.
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    以溶血性贫血及血小板减少为首发临床表现的儿童谷固醇血症1例报告并文献复习

    赵子悦李津婴黄韦华邱丽玲...
    90-93页
    查看更多>>摘要：报道1例表现为溶血性贫血和血小板减少的儿童谷固醇血症病例.谷固醇血症是一种罕见的常染色体隐性脂质代谢障碍,由于其非典型临床表现,诊断具有挑战性.研究强调了识别此病的重要性,尤其是在表现为溶血性贫血和血小板减少的患者中.案例涉及1例最初被误诊为丙酮酸激酶缺乏的8岁儿童.进行了详细的生化和分子分析,包括基因测序.结果显示ABCG5基因的纯合突变,确诊为谷固醇血症.这一病例强调了需要综合诊断方法和提高临床的认识.通过分析1例儿童病例,展示了谷固醇血症的复杂性和诊断难度.这名8岁儿童最初被误诊为丙酮酸激酶缺乏症,后经过全面的生化和分子生物学分析,包括基因测序,最终确诊为谷固醇血症.该病例表明,对于表现为溶血性贫血和血小板减少的患者,医生需要考虑更广泛的诊断可能性,以减少误诊.这一研究强调了对谷固醇血症的认识和准确诊断的重要性.
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    18例十二指肠型滤泡性淋巴瘤的临床病理学研究

    杜艳茹李佳李少祥关春艳...
    94-97页
    查看更多>>摘要：为研究十二指肠型滤泡性淋巴瘤(duodenal-type follicular lymphoma,D-FL)的临床及病理学特点,总结2020年1月至2023年7月期间首都医科大学附属北京天坛医院病理科会诊及本院确诊的18例D-FL患者的临床症状、内镜特点、病理形态学特点、免疫表型、分子病理特征以及治疗随访经过.18例D-FL患者,男10例,女8例,中位年龄为49(32～69)岁.患者多为胃肠镜检查发现或出现常见胃肠道症状,如胃痛、反酸、呕吐及腹泻.内镜大多表现为多发灰白色小息肉样隆起.病理形态学上为黏膜层及黏膜下层可见淋巴滤泡样结构.免疫表型为肿瘤细胞广泛强表达CD20及BCL2,增殖活性低.免疫球蛋白克隆分析显示1例IgK单克隆重排(1/1),FISH检测1例BCL2基因重排(1/3).所有患者均未进行靶向及化疗,采取等待及观望策略.中位随访12(2～34)个月.研究显示D-FL属于惰性淋巴瘤,好发于十二指肠,预后良好.
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    作者更正

    《中华血液学杂志》编辑部
    97页
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    原发纵隔大B细胞淋巴瘤的治疗进展

    陈吕雯李建勇范磊
    98-102页
    查看更多>>摘要：原发纵隔大B细胞淋巴瘤(PMBCL)是一种起源于胸腺的侵袭性B细胞淋巴瘤.具有不同于非特指型弥漫大B细胞淋巴瘤的临床和生物学特征,PMBCL好发于年轻女性,通常表现为前纵隔巨大肿块,大多数患者就诊时处于Ⅰ～Ⅱ期,目前尚无标准的PMBCL预后评分系统.PMBCL治疗多采用免疫化疗,但最佳一线治疗方案尚无定论,并且放疗的地位存在争议,PET-CT指导治疗的价值有待进一步证实.复发/难治PMBCL预后较差,PD-1抑制剂、维布妥昔单抗和CAR-T细胞等新型疗法有助于改善此类患者生存.
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    《中华血液学杂志》稿约

    103-104页
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