上皮样血管内皮瘤(EHE)是一种罕见的起源于血管内皮的低至中级别的恶性血管肿瘤,全身多器官均可受累,常发生于软组织、肝、肺、骨等部位.目前认为,90%的EHE中存在常染色体易位导致的基因融合,这可能驱动了EHE的发生.EHE的诊断主要依靠组织病理结合免疫组化检测特异性血管内皮标志物的表达情况,如血小板内皮细胞黏附分子(又称CD31)、Friend白血病病毒整合蛋白1(FLI1)、ERG的表达,融合基因的检测可能会是新的诊断工具.目前,EHE尚无标准的治疗方法,局限性EHE的治疗多采用手术等局部处理,对于广泛性EHE根据症状及进展快慢多采用观察等待、化疗、靶向治疗等全身治疗联合局部治疗的方案.总之,EHE的发病机制仍不明确,诊断仍具挑战,尚无确切有效的治疗药物,基于此,本文对EHE的发病机制、临床表现、诊断、治疗及预后情况进行综述,旨在提高临床对EHE的认识,以改善患者的预后.
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