目的:探索噬血细胞综合征(HLH)临床患者的病因、特征、实验室部分指标、诊疗及预后,增进临床医务工作者对该疾病的认识及诊疗水平,减少误诊率.方法:收集2014年9月至2020年6月湖南省人民医院收治符合国际组织细胞协会HLH-2004方案诊断标准的30例患者,并且就临床数据相关资料进行回顾性分析.结果:30例患者病因分析发现淋巴瘤相关HPS17例(56.67％),EB病毒相关9例(30.00％),急性髓系白血病造血干细胞移植后相关2例(6.67％),骨髓坏死相关1例(3.33％),杜氏利什曼原虫相关1例(3.33％).死亡组和缓解组患者中血小板计数、谷丙转氨酶、纤维蛋白原、血清铁蛋白、乳酸脱氢酶水平差异均有统计学意义.结论:噬血细胞综合征患者病因繁杂多样,病情进展快,病死率高,预后差,及早诊断及治疗可有效改善患者生存情况.
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