目的:探讨重症Coombs试验阴性自身免疫性溶血性贫血(AIHA)儿童的临床特点及治疗方式.方法:回顾分析我科收治的2例重症Coombs试验阴性自身免疫性溶血性贫血儿童的临床表现及实验实资料.结果:2例重症Coombs试验阴性AIHA儿童的实验室资料均符合血管外溶血,1例通过使用糖皮质激素联合洗涤红细胞输注治疗取得显著效果,1例先使用糖皮质激素联合去白悬浮红细胞输注治疗效果不佳,后改输洗涤红细胞治疗取得显著效果.结论:重度Coombs试验阴性AIHA容易误诊,诊断性给予糖皮质激素联合洗涤红细胞输注治疗可提高疗效.