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全结肠型无神经节细胞症31例回顾性分析

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目的 探讨全结肠型无神经节细胞症(total colonic aganglionosis,TCA)临床特点和治疗方案选择.方法 回顾性分析本院胃肠新生儿外科2010年1月～2017年4月收治的31例TCA患儿临床资料,本组患儿均行病理检查.结果 本组31例患儿:13例行Ⅰ、Ⅱ期分期手术,术后随访8例患儿排便功能较好,5例失访;2例行Ⅰ期根治术,随访1例排便功能可,1例失访;2例患儿分别于外院或本院行Ⅰ期或Ⅱ期手术,随访排便功能佳;5例行回肠造瘘术,其中1例因肾功能严重损害,家属放弃治疗.9例患儿家属放弃治疗.结论 TCA起病早,病情重.结合临床表现、钡剂灌肠造影、直肠黏膜活检或术中冰冻、术后病检可以确诊.Ⅰ期根治术适合诊断明确或一般状况良好的患儿,分期手术适合大多数患儿.本组病例中放弃治疗9例,1例患儿因术后合并肾功能严重损害死亡,其余患儿均获得良好的效果.
Clinical analysis of 31 cases of Total colonic aganglionosis

陈浩、何文琦、牛臻、梁木、宋晓峰

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重庆医科大学附属儿童医院胃肠新生儿外科,儿童发育疾病研究教育部重点实验室,儿科发育重大疾病国家国际科技合作基地,儿科学重庆市重点实验室,重庆400014

全结肠型无神经节细胞症 肠无神经节细胞症 外科手术 预后

2018

当代医学
中国医疗保健国际交流促进会

当代医学

影响因子：1.122
ISSN：1009-4393
年,卷(期)：2018.24(12)
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