摘要
抗黑色素瘤分化相关蛋白 5 抗体(抗MDA5 抗体)阳性皮肌炎(DM)是特发性炎症性肌病(IIM)的一种特殊亚型,易发展为快速进展性间质性肺炎(RP-ILD),从而造成高死亡率.纵隔气肿(PnM)是抗MDA5 抗体阳性DM罕见且严重的并发症,病死率高.目前抗MDA5 抗体阳性DM合并PnM由于其罕见且疗效不佳而备受关注.现从多个角度总结相关文献,抗MDA5抗体阳性DM合并PnM发病机制主要有血管炎性病变导致肺泡壁的破裂、ILD导致肺泡压力升高导致肺泡壁破裂、使用糖皮质激素导致肺泡壁的破裂.危险因素主要为肺部间质性病变、高水平血清铁蛋白、咽痛、声嘶等.在PnM发展后期,需关注发热、淋巴细胞数减少、肺部感染等预后不良因素.目前治疗采用糖皮质激素联合他克莫司、环孢素,生物制剂(利妥昔单抗、托法替布)对于难治性患者有一定疗效.期望能为本病进一步研究提供参考.
维普
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