摘要
目的 探讨早期前体T细胞急性淋巴细胞白血病(early T-cell precursor acute lymphoblastic leukemia,ETP-ALL)的临床特点、实验室检查特点以及治疗效果.方法 选取2016年1月1日至2022年12月12日重庆医科大学附属儿童医院诊治的19例ETP-ALL患儿,随访至2023年9月 1日,回顾分析临床资料.结果 19例ETP-ALL患儿中,男11例,女8例,发病年龄(8.8±4.3)岁,初诊时外周血白细胞为3.22(0.69,382.03)x109/L,15例小于10x109/L.骨髓细胞学分析发现9例表现为典型的急性淋巴细胞白血病骨髓象,5例不能明确肿瘤细胞来源于髓系或淋巴系,2例呈髓系/淋巴系混合骨髓象,3例原始幼稚细胞＜30％.免疫分型分析发现除了T系抗原标记,还表达髓系、B系、干祖系抗原标记.9例完善基因检测,结果提示多种融合基因和基因突变,NOTCH1、JAK3、FBXW7、ETV6、WT1、NRAS、GATA3基因突变重复发生,6例存在NOTCH 1基因突变.15例患儿诱导化疗后19 d骨髓微小残留病灶(minimal residual disease,MRD)＞0.01％者13例,46d骨髓MRD＞0.01％者10例.截至随访时间,7例中断治疗后失访;3例复发;3例经化疗或造血干细胞移植治疗存活;1例暂停化疗中;1例完成化疗,随访时告知死亡.结论 ETP-ALL的诊断比较困难,前期诱导失败率较高.
基金项目
国家儿童健康与疾病临床医学研究中心临床医学研究重点项目(202187)
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