摘要
目的 分析总结氨己烯酸(vigabatrin,VGB)治疗癫痫性痉挛患儿发生氨己烯酸相关头颅磁共振异常(vigabatrin-associated brain abnormalities on MRI,VABAM)的特点.方法 回顾性分析 2023 年 1月至2023年10月就诊于郑州大学第三附属医院发生VABAM的6例患儿的临床资料及影像学特点.结果 6例患儿发现VABAM时年龄为(8.8±2.7)月龄,VGB暴露时间(2.2±1.1)个月,VGB最大剂量为114.3(67.0,115.6)mg/(kg·d).头颅MRI显示新发异常信号呈双侧对称性分布,5/6累及丘脑、5/6累及基底节区、4/6累及中脑、3/6累及脑桥、2/6累及海马、1/6累及齿状核、1/6累及视辐射,在弥散加权相(diffusion weighted imaging,DWI)最为清晰.2例停用VGB后异常信号范围均缩小、DWI信号强度减弱;1例维持原剂量及方案治疗异常信号无改变;3例未复查.VGB添加后,6例患儿痉挛发作频率均明显减少或得到控制;除原有癫痫性脑病症状外,均未出现新的发作形式、原有发作频率加重或呈持续状态、锥体外系症状、嗜睡、脑病、呼吸心率减慢等.结论 VGB可能导致丘脑、基底节区、脑干等部位出现MRI对称性异常信号,减药或停药后可减轻或消失.
基金项目
河南省卫健委河南省医学科技攻关计划联合共建项目(LHGJ20200437)
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