目的 探讨以精神病性症状为首发表现的Fahr病临床特征及诊断要点.方法 对1例以精神病性症状为首发表现的Fahr病临床资料回顾分析并复习文献.结果 本例患者以"反复言行紊乱"为主要表现入院.神经系统查体发现广泛定位病变损害,精神检查引出幻视、被跟踪感、情感欠协调.头颅MRI提示双侧基底节区、丘脑、小脑齿状核存在多发钙化灶.进一步检查后排除其他病因引起的颅内钙化疾病,诊断Fahr病明确.追溯病史得知其家系有类似症状,疑似为家族性Fahr病.予以"喹硫平、碳酸锂"对症治疗取得一定临床效果.结论 Fahr病是一种临床表现多样的罕见病,尤其是以精神病性症状为首发表现者,容易发生误诊,精神科医生应提高警惕,规范临床工作以早期诊断、及时干预.