目的:通过评估小儿先天性外耳畸形的听力,来了解其临床听力的特点.方法:选择2015年2月~2017年2月于我院就诊的先天性外耳畸形患儿,共6例,按入院编号进行随机分组,闭锁组(耳廓畸形与外耳道完全闭锁畸形)、狭窄组(耳廓畸形和外耳道狭窄)、仅耳廓畸形组,每组2例,采用利用听性脑干诱发电位来测试全部患儿的患侧耳与健侧耳.结果:闭锁组2例(3耳)中,2耳ABR表现为重度异常;健侧1耳ABR表现为中、重度异常.狭窄组2例(2耳)中,2耳ABR表现为重度异常;对侧健耳中ABR未出现中、重度异常.仅耳廓畸形组2例(3耳)中,2耳ABR表现为重度异常;对侧健耳中ABR未出现中、重度异常.结论:造成小儿听力障碍的关键因素是先天性外耳畸形,与此同时患儿会出现听觉神经损害.