摘要
目的 探讨原发性心脏血管肉瘤(PCAS)的临床特点及影像特征,提高对该病的认识水平和术前诊断的准确率,避免误诊.方法 回顾性搜集2012年1月至2021年1月郑州大学第一附属医院9例经病理组织学确诊的PCAS患者的临床及影像资料,分析其超声心动图(7/9)、CT(9/9)、心脏磁共振(2/9)、PET-CT(5/9)的影像学结果,观察并评估病灶的位置、形态、最大直径、边缘、密度或信号、强化方式、强化程度以及邻近组织浸润和转移情况.结果 本组男4例,女5例,年龄26～61岁,平均(44.78 ±11.46)岁.胸闷5例,其中合并胸痛2例、乏力1例,发热咳嗽、咯血、意识障碍、低热各1例,3例患者出现过心包填塞.5例CA-125升高.肿瘤侵犯邻近心包7例,上腔静脉2例,三尖瓣、心肌、房间隔各1例;2例分别出现肝和双肺的多发转移.9例PCAS均位于右心房,瘤体最长径为28～88 mm,平均(55.11±20.02)mm,伴有不同程度的心包积液,超声表现为形状不规则、边界欠清晰的不均质肿块,附着面较宽,无蒂,可向局部心肌浸润性生长;CT平扫表现为右房内等密度或低密度的肿块,未见脂肪和钙化成分,强化方式与病理组织有关,多为不均匀持续性明显强化;心脏MRI表现为T1WI等信号、T2WI高或稍高信号,首过增强未见明显强化,延迟增强为不均匀轻中度强化.PET-CT均发现肿物或代谢增高病灶,葡萄糖摄取增加.结论 PCAS作为罕见的心脏恶性肿瘤,早期临床表现不典型,影像学检查能提供病变大小、形态、内部结构、生长特征及邻近部位侵犯情况等丰富的辅助诊断信息,做到早发现、早诊断、早治疗,确诊仍依赖于病理学检查.
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