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淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症的研究进展

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淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症(lymphoplasmacytic lymphoma/Waldenström macroglobulinemia,LPL/WM)是一种以血液中出现大量单克隆丙种球蛋白(IgM)为特征的、少见的惰性成熟B细胞淋巴瘤.其诊断标准包括血清中检测到单克隆性IgM,骨髓中浆细胞样或浆细胞分化的小淋巴细胞呈小梁间隙侵犯,特征性的免疫表型,除外其他已知类型的淋巴瘤以及90％以上的MYD88 L265P突变.其发病机制与家族易感性、丙型肝炎、自身免疫病、意义未明的单克隆免疫球蛋白病(MGUS)以及MYD88基因突变相关.实验室检查主要涵盖骨髓细胞学、血清学、组织学、免疫表型和基因突变.LPI/WM需要与IgM-MGUS、冒烟型WM(SWM)及其他淋巴增殖性疾病(LPD)进行鉴别诊断.LPL/WM治疗的优选方案包括BR[苯达莫司汀+利妥昔单抗(R)]、BDR(硼替佐米+地塞米松+R)、伊布替尼单药或伊布替尼+R(1类推荐)、RCD(R+环磷酰胺+地塞米松)、泽布替尼单药(1类推荐)等.

李卫滨、陈娅、张胜行

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联勤保障部队第900医院检验科,福州 350025

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淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症 成熟B细胞淋巴瘤 实验室检测

福建省社会发展引导性(重点)项目福建省自然科学基金项目

2021Y00642018J01355

2024

10.13602/j.cnki.jcls.2024.07.08

临床检验杂志
江苏省医学会

临床检验杂志

CSTPCD
影响因子：0.746
ISSN：1001-764X
年,卷(期)：2024.42(7)
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