目的 探讨韦氏环伴滤泡辅助T细胞表型的外周T细胞淋巴瘤(Waldeyer's ring peripheral T-cell lymphoma with T-follicular helper phenotype,wPTCL-TFH)临床病理学、遗传学特征及预后.方法 收集1例wPTCL-TFH临床资料,对其病变组织行HE、免疫组化染色、EBER原位杂交及TCR基因重排检测,应用一代测序法检测IDH2 Exon4基因突变情况,并复习相关文献.结果 患者女性,61岁,临床表现为咽痛、消瘦,无其他发热、盗汗等B症状.组织学表现为扁桃体实质内小-中等大淋巴细胞弥漫浸润.免疫表型:肿瘤细胞表达全T细胞标志物及滤泡辅助T细胞标志物:CD10、BCL6和PD-1,弥漫表达CD20,部分表达CD30(约10％);TCR基因单克隆性重排,IDH2基因未见突变.采用R-CHOP方案化疗6个周期,随访7个月,患者无瘤生存.结论 wPTCL-TFH异常表达CD20者临床罕见,化疗中t加入利妥昔单抗可能对CD20异常表达wPTCL-TFH有效,仍需更多的病例进一步证实.
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