目的 探讨管状囊性肾细胞癌(tubulocystic renal cell carcinoma,TCRCC)的临床病理特征、免疫表型、治疗和预后.方法 回顾性分析3例TCRCC的临床资料、组织学特点、免疫表型、随访和预后情况,并复习相关文献.结果 3例TCRCC中,2例男性,1例女性,平均发病年龄58.3岁.肿瘤均位于左肾,无明显临床症状.2例肿瘤分期为pT1,1例为pT3.CT或MRI均表现为多房囊性病变.镜下肿瘤完全由大小不等的小管或囊腔组成,囊壁菲薄,仅少量纤维间质分隔.肿瘤细胞呈单层排列,可扁平、立方状、柱状或鞋钉样,胞质丰富嗜酸性,细胞核大,核仁明显(WHO/ISUP核分级:3级),核分裂象少见.肿瘤细胞FH(3/3)均无表达缺失,PAX8(3/3)和 P504s(3/3)强阳性,CD10(2/3)、CK7(2/3)、CK19(1/2)和EMA(1/3)部分阳性.2例患者行左肾根治性切除术,1例行肾部分切除术,患者术后随访均未出现复发及转移.结论 TCRCC罕见,大部分预后良好,其诊断标准严格,需与其他具有管状囊性结构的肾肿瘤鉴别,确诊需组织学结合免疫组化,必要时可行分子遗传学检测明确.
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