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女性生殖道血管周上皮样细胞肿瘤临床病理分析

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目的 探讨女性生殖道血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumor,PEComa)的临床病理特征、诊断与鉴别诊断.方法 收集4例女性生殖道PEComa患者的临床资料,观察其组织形态学特点,采用免疫组化EnVision两步法染色,应用FISH检测TFE3基因重排,分析其临床病理特征并复习相关文献.结果 4例患者均不伴结节性硬化综合征,病变分别位于子宫颈、宫体和阴道残端.肿瘤主要由上皮样细胞排列呈实性片、巢和束状,瘤细胞胞质丰富、透明或嗜酸性、颗粒状,细胞核异型性轻微或显著,核分裂象多少不等.部分病例可见肿瘤性坏死、多核瘤巨细胞和横纹肌样细胞等.免疫表型:3例手术标本中HMB-45、Melan A、MiTF、TFE3、desmin、SMA 和 h-caldesmon 均阳性,S-100和SOX10均阴性.1例会诊病例的HMB-45、MelanA、desmin和SMA均阳性,S-100阴性.3例FISH检测TFE3基因无断裂重排.结论 女性生殖道PEComa易误诊,结合其典型的组织学、免疫表型和分子遗传学特征,有助于提高诊断准确性.

贾静、孙亦雯、石新兰、李振强、潘美霖、赵亮

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首都医科大学石景山教学医院/北京市石景山医院病理科,北京 100043

北京大学人民医院病理科,北京 100044

血管周上皮样细胞肿瘤 女性生殖道 临床病理特征 免疫组织化学 FISH

北京市石景山区医学重点扶持专(学)科建设项目

石卫健医发20211号

2024

10.13315/j.cnki.cjcep.2024.07.019

临床与实验病理学杂志
安徽医科大学,中华医学会安徽分会

临床与实验病理学杂志

CSTPCD北大核心
影响因子：0.776
ISSN：1001-7399
年,卷(期)：2024.40(7)
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