目的 探讨成人型睾丸粒层细胞瘤(adult testicular granulosa cell tumour,ATGCT)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断.方法 收集2例ATGCT患者的临床资料,采用HE、免疫组化染色、Sanger测序法进行检测,回顾性分析其临床病理学特征并复习相关文献.结果 2例患者年龄分别为38和13岁,临床均因发现左侧睾丸肿块而入院.镜下肿瘤组织结节状膨胀性生长,结节内瘤细胞均弥漫性分布,以梭形细胞假肉瘤样形态为主,部分呈实性片状、滤泡状和不规则岛屿状排列.肿瘤细胞呈梭形或卵圆形,胞质稀少,可见明显核沟,偶见核分裂象.肿瘤内可见囊腔区域,肿瘤细胞围绕嗜酸性蛋白样物质呈栅栏状排列,形成Call-Exner小体.免疫表型:α-inhibin、Calretinin、CD56、WT1、SF-1、CD99和vimentin均阳性,SMA部分阳性,例1 FOXL2阳性、例2 FOXL2弱阳性,其余抗体均阴性.Sanger测序检测2例肿瘤均未检出FOXL2基因突变.结论 ATGCT是一种罕见的睾丸肿瘤,临床和病理医师需加强对该疾病的认识水平及诊断的准确性,防止误、漏诊.