摘要
目的 探讨单形性亲上皮性肠道T细胞淋巴瘤(mono-morphic epitheliotropic intestinal T-cell lymphoma,MEITL)的临床病理学特征、免疫表型、分子特征、鉴别诊断及预后等.方法 回顾性分析5例MEITL临床及影像学资料,行HE、免疫组化EnVision两步法染色、原位杂交及全外显子测序,分析其组织学形态、免疫表型、分子改变,并复习相关文献.结果 5例MEITL中男性4例,女性1例,年龄为51～78岁.临床表现主要为腹痛腹胀.病变肠段呈糜烂或溃疡性改变,镜下形态单一的肿瘤细胞弥漫浸润肠壁全层,细胞核小至中等大小,部分细胞可见核周空晕,可见核分裂象.免疫表型:5例肿瘤细胞CD3、CD56和TIA1均阳性,4例CD8、GranB阳性,CD20和CD5均阴性.Ki67增殖指数为60％～85％.EBER均为阴性.1例测序分析结果提示:STAT5B、SETD2和JAK3基因具有较高的突变丰度(96％、41％、35％).本组5例除1例为内镜活检诊断外,其余4例均为外科手术切除病变肠段后诊断;2例术后接受了化疗,其中1例术后20个月出现结肠转移.除1例失访外,余4例中位生存期为7.7个月.结论 MEITL是一种罕见的高度侵袭性的肠道T细胞淋巴瘤,预后极差,临床应提高对该病认识并与其他T细胞淋巴瘤进行鉴别.
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