目的 探讨胃食管血管球瘤的临床、组织学、免疫表型及分子学特点.方法 观察16例胃食管血管球瘤的临床、影像学、形态学、免疫表型,用荧光PCR法检测BRAF V600E突变.结果 患者发病年龄29～74岁,包括6例男性和10例女性.肿瘤位于胃窦11例、胃底2例、胃体1例、食管2例.多数表现为腹痛、腹胀,1例胃血管球瘤合并上消化道出血,1例食管血管球瘤以咳嗽为主.胃镜表现为黏膜下隆起.镜下见肿瘤在固有肌层间穿插性生长,边界相对清楚,形态一致的圆细胞围绕血管周围呈片状或巢状排列,高倍镜下瘤细胞呈规则的圆形,细胞边界清楚,胞质淡染透明状或呈淡嗜伊红色,细胞核仁不明显,核分裂象难以查见,未见肿瘤性坏死,可见鹿角样血管.免疫表型:SMA、Calponin和Syn均呈弥漫或局灶阳性,3例desmin呈局灶阳性,1例DOG1呈局灶弱阳性;CKpan、CgA、CD117、CD34均呈阴性,Ki67增殖指数≤5％.16例石蜡标本均未检出BRAF V600E突变.随访2～116个月,均未见复发或转移.结论 胃食管血管球瘤少见,食管血管球瘤更罕见.诊断主要通过形态学和免疫组化染色证实,手术切除是有效的治疗方法.
万方数据
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