目的 探讨黏液纤维肉瘤(myxofibrosarcoma,MFS)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断.方法 回顾性分析4例MFS的临床病理资料,观察其组织学特征,并行免疫组化EnVision法染色、FISH检测MDM2基因.结果 4例MFS均为女性,年龄56～81岁,2例发生于常见部位:左下肢、左腹股沟,2例发生于罕见部位:胰腺、乳腺.镜检:肿瘤均呈多结节状,结节间见纤细不等的纤维组织间隔,间质内见黏液样基质,肿瘤细胞主要由星状细胞及梭形细胞组成,可见特征性的丰富的纤细弧线状血管,部分病例可见空泡状细胞.4例MFS镜下表现相似,但肿瘤细胞因组织学级别不等而异型性程度、密度、核分裂象的多少及黏液基质所占比例有所不同.免疫表型:4例vimentin均弥漫阳性,3例MDM2部分阳性、CDK4弱阳性,其余抗体均阴性.FISH检测:4例均未检测到MDM2基因扩增.结论 MFS临床病理表现复杂、确诊较困难,发生于胰腺、乳腺较罕见,临床及病理易误诊.
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