目的 探讨疑难黑热病的诊治,减少谬误;探讨黑热病与噬血细胞综合征.方法 回顾分析1例疑难黑热病确诊前的临床资料,复习黑热病诊断及误诊的相关文献,讨论分析该病例诊断困难的原因.结果 32岁的中青年男性,因反复发热、肝功能损害、乳酸脱氢酶明显升高、全血细胞减少、铁蛋白增加、脾脏及淋巴结肿大反复住院治疗,确诊为黑热病,予以锑剂联合两性霉素脂质体治疗好转.该病例诊断曲折的原因:对黑热病及利什曼原虫感染诱发继发噬血细胞综合征认识不足,利什曼原虫感染的确诊依据获得困难,锑剂疗效差.结论 利什曼原虫感染可诱发噬血细胞综合征,治疗原发病为主.RK39抗体阳性诊断黑热病的特异性高.锑剂耐药黑热病锑剂联合两性霉素脂质体治疗安全可行.