目的 总结髓细胞肿瘤相关性成熟浆细胞样树突状细胞增生(MPDCP)的诊断与治疗过程.方法 回顾性分析1例MPDCP患者的临床资料、实验室检查、影像学检查,取骨髓组织进行骨髓形态学和免疫表型检查,取丘疹皮肤和颈部淋巴结组织进行病理活检.综合各项检查结果进行诊断并治疗,观察治疗效果和不良反应.结果 患者男,45岁.因"红斑性皮肤丘疹1个月,发现外周血原始细胞3 d"入院.入院时表现为皮肤红斑性丘疹、多部位淋巴结肿大、脾肿大和肺部阴影.骨髓涂片显示存在两种异常细胞群,即20.5%的原始细胞和24.5%的pDCs.骨髓免疫分型检查显示,原始细胞表达CD34+、CD117+、CD123+、HLA-DR+、CD13+、CD33+、CD38+和TdT+.pDCs表达CD4+、CD123+(高)、CD303+、CD38+和HLA-DR+,但不表达CD56;皮肤丘疹和颈部淋巴结组织病理检查结果显示pDCs浸润,pDCs表达CD4+、CD123+和CD38+,不表达CD56.对细胞分选的骨髓液中两种异常细胞进行全基因组测序分析,发现原始细胞和pDCs具有基本一致的基因突变,提示pDCs与原始细胞具有类似的肿瘤克隆起源.根据以上症状、体征和检查结果,患者确诊为MPDCP.给予VA方案化疗,28 d为1个周期,治疗2个周期后,患者获得深度完全缓解微小残留病灶(MRD)阴性.治疗过程中患者出现轻度肝功能损伤和中性粒细胞减少.结论 MPDCP临床表现多样,骨髓涂片、骨髓免疫分型、骨髓基因测序和组织病理检查有助于明确诊断;VA化疗方案能够使MPDCP患者获得深度完全缓解MRD阴性,且安全性较好.
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