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1例髓细胞肿瘤相关性成熟浆细胞样树突状细胞增生的诊断与治疗

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目的 总结髓细胞肿瘤相关性成熟浆细胞样树突状细胞增生(MPDCP)的诊断与治疗过程。方法 回顾性分析1例MPDCP患者的临床资料、实验室检查、影像学检查，取骨髓组织进行骨髓形态学和免疫表型检查，取丘疹皮肤和颈部淋巴结组织进行病理活检。综合各项检查结果进行诊断并治疗，观察治疗效果和不良反应。结果 患者男，45岁。因"红斑性皮肤丘疹1个月，发现外周血原始细胞3 d"入院。入院时表现为皮肤红斑性丘疹、多部位淋巴结肿大、脾肿大和肺部阴影。骨髓涂片显示存在两种异常细胞群，即20。5%的原始细胞和24。5%的pDCs。骨髓免疫分型检查显示，原始细胞表达CD34+、CD117+、CD123+、HLA-DR+、CD13+、CD33+、CD38+和TdT+。pDCs表达CD4+、CD123+(高)、CD303+、CD38+和HLA-DR+，但不表达CD56;皮肤丘疹和颈部淋巴结组织病理检查结果显示pDCs浸润，pDCs表达CD4+、CD123+和CD38+，不表达CD56。对细胞分选的骨髓液中两种异常细胞进行全基因组测序分析，发现原始细胞和pDCs具有基本一致的基因突变，提示pDCs与原始细胞具有类似的肿瘤克隆起源。根据以上症状、体征和检查结果，患者确诊为MPDCP。给予VA方案化疗，28 d为1个周期，治疗2个周期后，患者获得深度完全缓解微小残留病灶(MRD)阴性。治疗过程中患者出现轻度肝功能损伤和中性粒细胞减少。结论 MPDCP临床表现多样，骨髓涂片、骨髓免疫分型、骨髓基因测序和组织病理检查有助于明确诊断;VA化疗方案能够使MPDCP患者获得深度完全缓解MRD阴性，且安全性较好。

周光全、陈果、牟皎

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成都市第三人民医院 西南交通大学附属医院血液科,成都 610014

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四川省抗癌协会临床科研(恒瑞)普通课题项目

XH2023-3012

2024

10.3969/j.issn.1002-266X.2024.26.014

山东医药
山东卫生报刊社

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CSTPCD
影响因子：1.225
ISSN：1002-266X
年,卷(期)：2024.64(26)
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