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肝豆状核变性患者角膜K-F环与临床病情程度关系探讨

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目的 分析不同角膜K-F环分级的肝豆状核变性(WD)患者肝功能变化及其对治疗应答的影响。方法 2016 年2 月～2022 年12 月联勤保障部队第九一医院眼科就诊或会诊的WD患者63 例，在裂隙灯显微镜下检查进行K-F环分级。给予所有患者D-青霉胺治疗2～6 个月。结果 在63 例WD患者中，发现角膜K-F环1 级8 例，2 级14 例，3 级41 例;临床肝型35 例，脑型16 例，其他类型5 例和混合型7 例，肝型、脑型、其他型和混合型患者角膜K-F环3 级占比分别为62。9%、75。0%、60。0%和57。1%，各组间无显著性差异(P>0。05);在治疗6 月末，22 例角膜K-F环3 级肝型患者血清总胆红素和谷丙转氨酶水平分别为(38。3±5。4)μmol/L和(92。4±10。5)U/L，显著高于 9 例 2 级患者[分别为(25。9±8。8)μmol/L和(46。5±11。3)U/L，P<0。05]或 4 例 1 级患者[分别为(16。3±3。2)μmol/L和(36。4±5。7)U/L，P<0。05]，而血清白蛋白和銅蓝蛋白水平分别为(26。4±6。4)g/L和(90。8±18。6)mg/L，显著低于 2 级患者[分别为(42。7±8。2)g/L和(187。5±13。4)mg/L，P<0。05]或1 级患者[(46。9±10。1)g/L和(224。3±25。9)mg/L，P<0。05]。结论 角膜K-F环3 级的WD患者可能病情重，对治疗应答差，应予以特别关注和处理。
Response to D-penicillamine treatment in patients with Wi1son's disease and different degree of Kayser-Fleischer ring

Wi1son's diseaseK-F ringD-penicillamineTherapy

陈芬芬、胡风云、曹晓莉、储海、马凯、李宁、郑纯

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230031 合肥市 联勤保障部队第九○一医院眼科

安徽医科大学第一附属医院眼科

肝豆状核变性 角膜K-F环分级 D-青霉胺 治疗

安徽省自然科学基金资助项目

2208085MH229

2024

10.3969/j.issn.1672-5069.2024.01.037

实用肝脏病杂志
中华医学会安徽分会

实用肝脏病杂志

CSTPCD
影响因子：1.362
ISSN：1672-5069
年,卷(期)：2024.27(1)
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