心肌病是一种异质性疾病,是儿童心功能不全的常见原因,也是儿童进行心脏移植最常见的病因.约 70%的心肌病患儿在首次入院时即出现呼吸困难、气促等心力衰竭表现,心力衰竭是导致心肌病患儿高住院率及高致死率的主要原因,反复发生心力衰竭加速了心肌病患儿进入终末期的进程,影响其预后.国外研究表明,在 2 岁以内的儿童中,原发性心肌病的发病率约为1/10 万.其中近40%有症状的患儿最终接受了心脏移植或在确诊后的2 年内死亡,一旦确诊即存在较高的心脏移植率和死亡率.本文对儿童心肌病研究进展进行综述,以期进行合理的诊疗,改善患儿的预后及生活质量,提高患儿预期寿命.
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