目的 总结自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis,AIH)相关原发性肝癌(primary liver cancer,PLC)的临床特征、治疗及患者生存情况.方法 回顾性分析2012年1月至2016年12月我院诊断的在AIH基础上发生PLC的患者总计13例,总结患者的性别、发病年龄、肝硬化情况、AFP水平、肿瘤分期、患者的治疗选择及生存时间.结果 13例患者中男5例,女8例.首次诊断PLC的平均年龄为61.8岁,肝癌发病率为2.3%.92.3%(12/13)的患者有肝硬化,其中Child-Pugh B级肝功能者10例.多数患者AFP不高,AFP>200 ng/ml者1例,患者的最大肿瘤直径为(3.1±1.9)cm(1.5~8.5 cm).保守治疗3例,其余患者采用TACE、消融、肝部分切除、肝移植等单独及联合治疗,13例患者的中位生存时间为15个月.肝移植患者的生存时间明显优于其他治疗.结论 AIH相关PLC往往发生在肝硬化失代偿期,患者肝功能多数较差,多数患者AFP不高,肿瘤分期较早,相对其他治疗,肝移植可能更能延长患者的生存时间.