摘要
滑膜肉瘤(synovial sarcoma,SS)多为中青年发病,无性别差异,常见的典型发病部位是四肢关节旁软组织.,除此之外,SS也可发生于全身其它各部位,但较为罕见,胸部的SS既可发生于胸壁、心脏、纵隔,亦可发生于胸膜或肺.近年来研究发现其具有特异性的染色体易位t(X;18)(p11.2;q11.2),这一发现使胸膜肺滑膜肉瘤(pleuropulmonary synovial sarcoma,PPSS)的诊断病例逐渐增多.PPSS的临床表现多为咳嗽、胸痛、咯血或呼吸困难,影像学表现与软组织SS具有相似特征,胸片检查典型表现为边缘锐利、密度均匀的胸膜或肺内肿块,多并发同侧胸腔积液.CT检查病变境界清晰,钙化不常见,不均匀强化.MR可更好显示肿块内部结构,常可见结节状软组织成分和多小叶状液体成分,外周边缘强化.最终诊断往往需要特异性染色体易位t(X;18)和融合基因SYT-SSX的检测,并应排除软组织SS胸内转移的可能性.
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