具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤(perivascular epithelioid cel tumor,PEComa)是一种罕见的肿瘤,它是由组织学和免疫组化学上有独特表现的血管周上皮样细胞构成的间叶性肿瘤.HE染色呈透明或嗜酸性颗粒状胞浆的上皮样细胞构成.免疫组织化学特征性的双重表达黑色素和肌源性标记物,电镜观察胞浆内含有黑色素小体和前黑色素小体.PEComa 家族包括肾血管平滑肌脂肪瘤,肺透明细胞“糖”瘤,淋巴管肌瘤病,淋巴管平滑肌瘤,镰状韧带透明细胞肌黑色素细胞性肿瘤及胰腺、直肠、腹壁浆膜、子宫、外阴、大腿、心脏等特殊部位的透明细胞肿瘤.现将我们遇到的1例小肠系膜PEComa进行光镜及免疫组化观察并复习相关文献,旨在提高对该肿瘤的认识.
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