摘要
目的 探讨肝脏血管周上皮样细胞肿瘤的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断、治疗、误诊原因以减少误诊误治.方法 回顾性分析延安大学附属医院收治的1例血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumor,PEComa)误诊资料,并复习相关文献.结果 1例中年女性患者,行健康体检影像学检查提示:肝左叶富供血占位性病变,考虑肝腺瘤,不除外小肝癌.在院期间行肝硬化、肝癌特异性对比剂增强扫描:肝S3段占位性病变,结合临床,除肝癌外多考虑腺瘤、肝S5、6段囊肿;肝S6段动脉期强化影,考虑异常灌注.在延安大学附属医院全麻下行腹腔镜下肝占位性病变剜除术,术中快速冷冻切片病理学检查报告考虑肝组织良性病变.术后常规病理学检查经一线病理医师初步诊断:结合影像学,符合肝腺瘤.后经上级医师会诊,行免疫组化检查明确,复诊为肝脏PEComa.免疫组化结果:血小板-内皮细胞粘附分子(platelet endothelial cell adhesion molecule-1,PECAM-1/CD31)(+)、肝炎标记物(heapatitis,Hep)(-)、CD68(+)、波形蛋白(vimentin,Vim)(-)、HMB45(+)、平滑肌肌动蛋白SMA(+)、白细胞共同抗原(leukocyte common antigen,LCA)(-).结论 肝脏PEComa是较为少见的疾病,因缺乏特异的临床特征和检查手段容易误诊,需要病理学检查和免疫组化确诊.
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