目的：：探讨 Ebstein 畸形不同手术方法的临床疗效。方法：对2007年1月至2014年8月之间我院行手术矫治的45例Ebstein 畸形患者的临床资料进行回顾性分析。结果：术后早期死亡2例（4．4%），死亡原因为低心排综合征1例；呼衰并严重心率失常1例。心功能均恢复至 I～Ⅱ级，随访时间12～81（58±9）个月，5例失访，随访率为88．4%（38/43）。38例患者1年、3年、5年生存率分别为96．5%±2．4%、84．4%±3．5%、83．3%±5．6%。结论：根据术中探查到的患者畸形的类型及畸形的严重程度选择最合适的手术方式。同时积极处理围手术期可能的并发症可以使手术早期及远期生存率不断提高。
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