特发性肺纤维化(idiopathic ulmonary fibrosis,IPF)是一种病因不明的慢性进展性纤维化型间质性肺炎,组织病理学和(或)影像学表现具有寻常型间质性肺炎(UIp)的特征.随着对IPF治疗研究的不断深入,许多新的治疗方法及药物逐步受到重视.吡非尼酮(Pirfenitone)是一神经口服给药的合成类吡啶酮化合物,具有抗纤维化、抗炎和抗氧化作用.目前多项Ⅲ期临床试验均表明吡非尼酮能减轻IPF患者的病情进展,已成为获得美国FDA批准用于IPF治疗的二种药物之一.本文就吡非尼酮治疗IPF相关的药理学、药效性及耐受性等方面进行阐述.