目的:分析局限性腱鞘巨细胞瘤(giant cell tumor of tendon sheath,GCTTS)的MRI表现及其病理对照,提高对腱鞘巨细胞瘤的诊断水平.方法:回顾性分析12例经手术和病理证实的腱鞘巨细胞瘤患者的临床资料,总结其MRI影像特点.结果:12例局限性腱鞘巨细胞瘤患者中,手指及手腕7例,膝关节2例,足部3例.MRI表现为关节周围分叶状或结节状软组织肿块,紧邻或包绕肌腱.其中,7例软组织肿块在T1WI上出现等信号,5例出现稍低信号;而在T2WI检查时,6例出现稍高、低混杂信号,3例出现等信号,3例出现低信号.5例病变内含铁血黄素沉着明显,表现为T1WI和T2WI低信号.6例患者行GD-DTPA增强扫描病灶4例中等程度强化,2例明显强化.通过病理检查发现局限性腱鞘巨细胞瘤大多是单核细胞,也存在一部分是多核巨细胞,间质伴有不同程度的胶原化,可见含铁血黄素颗粒沉积.结论:局限性腱鞘巨细胞瘤的MRI影像有特征性表现,且与其病理组织成分相关,MRI检查为术前诊断提供了很好的参考价值.