目的:结缔组织疾病相关肾损害中，其中以狼疮性肾炎多见，而其它结缔组织疾病肾损害肾活检相对较少，其病理特点与临床的关系相关研究有限。方法:收集2018年1月-2021年8月期间就诊于中南大学湘雅二医院并确诊为结缔组织病合并肾脏损害患者共334例，包括234例系统性红斑狼疮及100例其它结缔组织病，包括RA 21例、SSc 28例、SjS 37例、AS 9例、BD 5例患者，收集并分析临床数据及病理特征。结果:RA、SSc、SjS、AS四种结缔组织病最常见临床表现为慢性肾炎综合征，血尿是BD患者最主要的临床特征。RA患者肾脏病理类型主要为局灶节段性肾小球硬化症;SSc患者膜性肾病是最常见的病理类型;SjS患者最常见病理类型为膜性肾病，AS、BD病理表现主要为继发性IgA肾病。结论:结缔组织疾病肾损害临床表现以血尿蛋白尿、肾炎综合征常见，病理表现呈现多样性。
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