目的:探讨肝脏间叶性错构瘤的临床病理特征、诊断和鉴别诊断.方法:收集11例肝脏间叶性错构瘤患者的临床病理资料,并结合文献进行讨论.结果:11例患儿中,男6例,女5例,中位年龄1.3岁(0.5-12岁).临床表现为腹部肿块、腹痛、腹胀.3例血甲胎蛋白轻度增高.腹部B超及CT示为囊实性分隔性团块.术中见8例位于右肝叶内,1例肿块突向肝外.病理所见:肝肿瘤多单发,大小约8-19cm,呈囊实性,囊内充清亮或淡黄液体;镜下见疏松结缔组织黏液样变性,分枝状胆管增生,原始间叶组织由散在的星状和梭形细胞镶嵌于黏液样基质所组成.免疫组化示肿瘤内间叶成分Vimentin阳性,胆管上皮和肝细胞CK阳性.所有患者术后随访均无瘤存活.结论:肝脏间叶性错构瘤是婴幼儿少见的肝脏良性肿瘤,病因不明,临床上常表现为巨大腹部包块,影像学多表现为囊实性团块,病理上可出现独特的形态学表现,免疫组化有助于鉴别婴儿型血管内皮瘤、肝母细胞瘤及肝未分化肉瘤,手术切除,预后良好.
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