摘要
肥厚型心肌病是一种常染色体显性遗传病,是儿童和青少年尤其是运动员猝死的常见原因之一.编码心室β-肌球蛋白重链的MYH7基因突变和编码心肌肌球蛋白结合蛋白C的MYBPC3基因突变是发生肥厚型心肌病的主要原因之一.现阶段,国内外指南所常规推荐的治疗药物有β受体阻滞剂、非二氢吡啶类钙离子通道阻断剂和抗心律失常药丙吡胺、西苯唑啉等.经典的外科手术或介入手术可以缓解肥厚型心肌病患者的症状,同时侵入性治疗也会增加感染等并发症的风险.这些药物和手术都可以带来一定程度的缓解,却无法阻止病情进展.肌球蛋白抑制剂通过阻止肌球蛋白头部从松弛状态在非必要条件下转换为主动能量消耗状态;同时,减少肌节中粗细肌丝之间横桥的数量.肌球蛋白抑制剂药物的问世,极大程度上改善了患者的预后,本文就肥厚型心肌病的发病机制及肌球蛋白抑制剂对其作用的研究进展作一综述.
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