摘要
背景与目的:伴MYC、BCL2和BCL6基因重排的弥漫性大B细胞淋巴瘤/高级别B细胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphoma/high-grade B-cell lymphoma,DLBCL/HGBL)又称三重打击淋巴瘤(triple-hit lymphoma,THL),其发病率低且文献报道较少,人们对其缺乏充分认识.本研究旨在探讨THL的临床病理学特征及患者预后.方法:收集复旦大学附属肿瘤医院病理科2016年6月—2021年12月诊断的THL病例10例,回顾性分析其临床特征,采用H-E染色观察其组织病理学特征,采用免疫组织化学法分析其免疫表型,采用荧光原位杂交(fluorescence in situ hybridization,FISH)法检测MYC、BCL2和BCL6基因重排,采用EB病毒编码RNA(Epstein-Barr virus-encoded RNA,EBER)原位杂交法检测判断EB病毒的感染状态.结果:10例THL患者中,男性4例,女性6例.中位年龄54岁(43～80岁).其中2例发生在淋巴结,6例发生在结外器官,其余2例结内外均受累.临床分期Ⅲ/Ⅳ期4例(40%),Ⅰ/Ⅱ期6例(60%).40%(4/10)的患者国际预后指数(international prognostic index,IPI)评分≥3分.50%(4/8)的患者有骨髓侵犯.2例(20%)有B症状.40%(4/10)的患者有乙肝病毒既往感染史.显微镜下观察5例呈非特指DLBCL(DLBCL,not otherwise specified,DLBCL-NOS)形态,2例兼具DLBCL与伯基特淋巴瘤特征,1例呈母细胞样形态,其余2例因组织挤压严重无法准确分类.免疫组织化学染色显示,80%为生发中心B细胞(germinal center B-cell,GCB)型,20%为非GCB(non-GCB)型;78%(7/9)为MYC/BCL2双表达,BCL6阳性率为80%,Ki-67增殖指数均≥80%.FISH检测显示,10例均同时有MYC、BCL2和BCL6基因重排.EBER原位杂交均呈阴性.除1例手术切除病灶后未化疗外,9例均接受系统治疗.10例患者的总生存期为2.0～55.5个月,中位总生存期为16.8个月.1年总生存率为68.6%,其中Ⅰ/Ⅱ期患者的1年总生存率100%,Ⅲ/Ⅳ期患者为25%.结论:THL好发于中老年人,以结外器官受累更常见,是一组形态学表现多样、以GCB型为主并常伴有MYC/BCL2双表达的侵袭性B细胞淋巴瘤.本研究患者中临床分期Ⅰ/Ⅱ期占多数且预后较好,因此及早甄别THL对于及时干预、改善预后具有重要临床意义.
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