目的:探讨涎腺腺样囊性癌的发生、临床病理特点及鉴别诊断.方法:对28例涏腺腺样囊性癌进行临床病理及免疫组织化学观察.结果:28例涎腺腺样囊性癌占同期涎腺癌的20.7%,其中筛状型19例,管状型5例,实性型4例.肿瘤成分包括腺上皮、肌上皮、基底样细胞.免疫组化染色腺上皮成分表达CK7、CK5/6、CD117,肌上皮成分表达P63、Calponin,基底样细胞表达CK5/6、P63、CD117.结论:涎腺腺样囊性癌是一种具有组织形态学异质性的肿瘤,其腺上皮、肌上皮和基底样细胞成分具有不同的免疫表型,联合应用CK7、CK5/6、CD117、P63和Calponin有助于诊断与鉴别诊断.其局部侵袭性强,早期侵犯神经,复发率高,晚期易出现远处转移,治疗手术彻底切除加术后予以放疗可提高患者生存率.