目的:探讨鼻NK/T细胞淋巴瘤的发生、临床病理特点及鉴别诊断.方法:对22例鼻腔NK/T细胞淋巴瘤进行临床病理及免疫组织化学观察.结果:患者早期症状主要表现为单侧鼻塞及脓血涕,晚期表现为鼻腔恶臭、坏死及发热.影像学检查显示肿瘤多位于鼻腔前部,并多累及上颌窦.组织病理学表现为病变以侵犯血管和血管破坏性浸润为特征,由数量不等非典型小、中和大淋巴细胞组成,混有一些浆细胞和组织细胞常伴显著坏死.免疫组化染色CD56、CD3ε、CD45RO,TIA-1、粒酶B、穿孔素阳性.结论:鼻NK/T细胞淋巴瘤的临床及病理形态学特点表现为复杂多样性,取材活检及免疫组织化学检查是确诊的主要依据.早期患者治疗主要以单纯放疗,晚期以姑息化疗及支持对症治疗为主.本病恶性程度较高,需早期诊断、个体化治疗,从而提高患者的生活治疗,延长生存期.