目的:利用广西出生缺陷监测网收集2003-2012年的资料,了解广西神经管缺陷畸形发生率及其动态变化,为制定神经管缺陷的预防措施提供参考依据.方法:采用以医院为基础的方法收集调查41所县级以上监测医院分娩的孕28周至产后7d的围生儿.结果:10年来广西围产儿神经管缺陷畸形平均发生率为4.94/万,其中无脑畸形、脊柱裂和脑膨出的发生率分别为2.69/万、1.52/万、0.72/万,男性发生率为0.99/万,女性发生率为3.95/万,两者差异有显著性(P=0.000);城镇发生率为2.32/万,农村发生率为6.89/万,两者差异有显著性(P=0.000);产妇各年龄组(<20岁,20-2S岁,25-30岁,30~35岁,≥35岁)发生率分别为9.68/万、6.25/万、4.21/万、3 54/万、和5.94/万.孕妇各年龄组之间差异有显著性(P=0.000).结论:10年来广西圈产儿神经管缺陷发生率和无脑畸形发生率呈下降趋势;女性及农村的神经管缺陷畸形发病率明显高于城镇;孕妇年龄<20岁是神经管畸形的;高发阶段.