目的 探讨分析腱鞘巨细胞瘤(GCTTS)的临床,病理、MRI诊断和鉴别诊断特点,提高对GCTTS的认识.方法 回顾分析2例经手术及病理证实的关键腱鞘巨细胞瘤病例,总结其临床和MRI影像特征,结果:2例腱鞘巨细胞瘤中,无特征性临床表现,MRI各常规序列均以低信号为主,其中以T2WI信号最低,增强扫描肿块呈中等程度的不规则强化,手术所见:关节旁棕褐色肿物,包膜完整或不完整,边界清楚,与关键囊和韧带紧密相连.镜下见类滑膜细胞的单核组织细胞、多核巨细胞和炎症细胞、泡沫细胞和含铁血黄素颗粒沉积.结论 MRI对于腱鞘巨细胞瘤的诊断具有极高的敏感性和特异性,能明确显示关节腱鞘巨细胞的部位、形态及不同序列的信号强度,对临床诊断、治疗和随访有重要价值.