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马凡综合征胸主动脉病变的分子机制研究进展

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胸主动脉瘤/夹层是马凡综合征(MFS)患者主要的死亡原因.尽管转化生长因子β(TGF-β)通路的异常激活被认为是MFS胸主动脉瘤的核心发病机制,但近些年来的研究逐渐揭示了其他信号通路在MFS中的作用.本文将从经典TGF-β以及Notch、一氧化氮(NO)等相关信号通路、表观遗传学及药物基因治疗等多方面最新研究的成果综述MFS的分子机制,为MFS的预防和治疗提供新的思路.
Advances in molecular mechanisms of thoracic aorta disease in Marfan syndrome
Aortic aneurysm/dissection is the primary cause of mortality in patients with Marfan syndrome(MFS).Though aberrant activation of the transforming growth factor-β(TGF-β)pathway has been considered the central pathogenic mechanism for MFS aortic aneurysms,recent research has gradually revealed the involvement of other signaling pathways in MFS.This review summarizes the latest researches on the molecular mechanisms of MFS,including classical TGF-β and related signaling pathways such as Notch and nitric oxide(NO),as well as epigenetics and gene therapy,which provide new insights for the prevention and treatment of MFS.

Marfan syndromethoracic aortic aneurysmthoracic aortic dissectiontransforming growth factor-βmatrix metalloproteinase

高秋月、赵一铭、于宝琪

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首都医科大学基础医学院生理学与病理生理学系,北京市 100069

心血管重塑相关疾病教育部重点实验室代谢紊乱相关心血管疾病北京市重点实验室,北京市 100069

马凡综合征 胸主动脉瘤 胸主动脉夹层 转化生长因子β 基质金属蛋白酶

国家自然科学基金资助项目国家自然科学基金资助项目

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2024

中国动脉硬化杂志
中国病理生理学会 南华大学

中国动脉硬化杂志

CSTPCD
影响因子:1.086
ISSN:1007-3949
年,卷(期):2024.32(8)
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