摘要
目的 探讨积水性无脑畸形(HE)的CT影像及临床特征,增强对本病的认识,提高诊断水平.方法 回顾分析 26 例HE患儿的脑CT影像及临床资料.结果 患儿出生时原始反射基本存在,表现为头围逐步增大、癫痫、脑瘫、智力低下、发育迟缓、嗜睡、抽搐痉挛以及视、听力不同程度受损等,可合并其他畸形或异常.脑CT影像学主要表现为双侧大脑半球完全或几乎完全缺失,由脑脊液填充取代,具体为:大脑半球完全缺失 6 例,残存少量脑组织 20 例;双侧脑室大致正常3例,完全消失23例;大脑镰不完整或/和移位13例;合并Dandy-Walker畸形2例,合并前脑无裂畸形1例;5 例脑CT增强患儿中有 3 例颈内动脉床突上段不显影.结论 患儿出生时原始反射基本存在,主要表现为头围逐渐增大、癫痫、脑瘫、智力低下、发育迟缓、嗜睡、抽搐痉挛以及视、听力受损等,同时可能伴随其他畸形或异常.CT扫描能为HE的诊断提供精确可靠的依据.
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