摘要
目的 分析抗KLHL11抗体脑炎的临床特征.方法 收集1例以精神障碍、发作性嗜睡和症状性癫(间)为主要临床表现的抗KLHL11抗体脑炎患者的临床资料,结合复习相关文献进行分析.结果 本病例为老年女性,隐匿性出现精神障碍,随后逐渐出现发作性嗜睡和不典型的癫(间)症状.头颅MRI及其他常规检查均阴性,免疫学检查提示血清和脑脊液抗KLHL11抗体阳性,最终诊断为抗KLHL11抗体自身免疫性脑炎,给予免疫调节及抗癫(间)等治疗后症状明显改善.综合文献已报道的116例抗KLHL11抗体脑炎患者后发现,多数患者临床表现以共济失调、眩晕、复视、听力损失、耳鸣起病,少数患者表现为构音障碍、癫(间)、精神障碍、三叉神经病变、脊髓神经病以及颈肌萎缩,等.74.4%的抗KLHL11抗体脑炎患者合并有肿瘤,其中95.4%为生殖细胞肿瘤.总计63例患者提供了治疗效果,多数经免疫治疗后病情得到控制和改善.结论 抗KLHL11抗体脑炎是自身免疫性脑炎的罕见类型,临床表现多不典型,且头颅MRI无特征性表现,抗神经细胞抗体阳性有助于明确诊断.免疫治疗对缓解患者的临床症状、改善预后具有重要意义.
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