摘要
目的 探讨伴IgG4阳性浆细胞数量增多的中枢神经系统Rosai-Dorfman病(RDD)的诊疗及预后转归.方法 分析1例伴IgG4阳性浆细胞增多的颅内RDD患者的临床资料,回顾性分析和复习相关文献进行讨论.结果 术中见病灶起源于硬脑膜,与脑组织粘连紧密.由于病变位于功能区,因此行部分切除术.病理诊断为颅内RDD,伴IgG4阳性浆细胞数量增多.国内外文献回顾仅发现12例(包括本例)颅内RDD合并IgG4阳性浆细胞增多患者,其中4例符合IgG4相关性疾病(IgG4-RD)诊断标准.结论 颅内RDD和IgG4-RD重叠罕见.诊断具有挑战性且极易误诊,需要结合组织病理、临床及血清学特点综合判断.目前,RDD治疗缺少规范化指南,手术治疗是颅内RDD首选的治疗手段.对于伴IgG4阳性浆细胞数量增多的颅内RDD需要排查IgG4-RD的病例,再综合评估考虑是否行激素等辅助治疗.
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