摘要
目的 报道1例胸腺瘤术后肺内异位胸腺瘤伴重症肌无力(MG)患者的临床资料、肿瘤病理分型及治疗和预后,为临床诊断及鉴别诊断提供参考.方法 采集1例患者的临床病史资料(包括既往住院临床病历),完善新斯的明试验、重复神经电刺激(RNS)、肺部及胸腺CT扫描、血清乙酰胆碱受体(AChR)抗体及抗肌肉特异性受体酪氨酸激酶(MuSK)抗体测定、肿瘤病理活检及免疫组化等相关检查,予手术切除肿瘤、术后放射治疗、口服他克莫司胶囊等措施并随访9个月观察其疗效及相关指标.结果 患者女性,54岁,自由职业者.入院前3个月无明显诱因出现右上眼睑下垂伴视物重影,晨轻暮重.12年前曾临床诊断为MG(MGFA分型:Ⅰ型)伴胸腺瘤(B1型),行胸腺瘤切除术后长期口服溴吡斯的明至今.入院后,新斯的明试验阳性、RNS示左右斜方肌低频刺激衰减14.9%～33.8%、血清AChR抗体(12.91 nmol·L-1)和抗MuSK抗体(0.07 U·mL-1)增高,完善肺功能检查.胸部CT示:左肺上叶上舌段肿瘤性病变,故行肺部肿瘤切除术.术后病理活检:B3型胸腺瘤,免疫组化染色结果支持"左肺胸腺瘤(以B3型为主)".术后经9个月随访MG临床症状较前明显好转,但复查血清AChR抗体浓度较前未见下降,不排除与胸腺异位生发中心的存在有关.结论 肺内异位胸腺瘤伴MG罕见,其诊断及鉴别诊断较为困难,易与肺部肿瘤混淆;对有肺部肿块的患者,除考虑常见的原发性支气管肺癌外,还需警惕其他神经罕见病(MG)可能,根据肿瘤的分型和浸润情况选择相应治疗方案;手术切除术及放射治疗后需定期复查血清AChR等抗体,并强化相关免疫治疗.
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