目的 探讨多形性横纹肌肉瘤(pleomorphic rhabdomyosarcoma,PRMS)的临床病理学特征及鉴别诊断要点.方法 回顾性收集2008年6月至2023年3月苏州大学附属第一医院收治的PRMS患者的临床表现、病理学特征、免疫表型、治疗经过,通过电话随访获取患者生存状态及有无复发和转移.结果 共纳入6例PRMS患者,其中男性5例,女性1例;年龄29～77岁,平均年龄54.17岁;发病部位分别为右上臂、右肾盂、左鼻窦/颈部/下颌、右肩背、右臀大肌和鼻咽部.4例临床资料完整的患者中,1例表现为涕中带血,喉部异物感;3例表现为肿块进行性增大,其中2例伴压痛,影像学均提示占位性病变.组织学上,3例(50％)有凝固性坏死,4例(66.7％)呈典型的多形性肉瘤形态,2例(33.3％)以异型的梭形细胞为主.免疫组化染色显示:6例(100％)弥漫表达desmin,5例(83.3％)灶性表达myogenin,4例(66.7％)灶性表达MyoD1,1例(16.7％)灶性表达SMA;Ki-67增殖指数30％～70％.6例患者均接受手术治疗;4例患者获得完整随访资料,均于术后进行放疗和(或)化疗,出现不同程度的复发或转移后死亡.结论 PRMS作为一种罕见的横纹肌肉瘤,恶性程度高,预后差,鉴别诊断尤为重要,目前仍无有效治疗方法.
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