摘要
目的:探讨骨和软组织尤因肉瘤(EWS)/外周原始神经外胚层肿瘤(pPNET)的临床病理特征、诊断、鉴别诊断及预后.方法:选取2016年2月-2020年2月骨和软组织EWS/pPNET 6例的临床病理特征并复习文献.结果:EWS/pPNET中肿块最大直径1.5~9.3 cm(平均6.2 cm).低倍镜下肿瘤细胞呈索状或弥漫分布,可见Homer-Wright菊形团或假性菊形团,核分裂象可见,有坏死.免疫表型:肿瘤细胞vimentin、CD99阳性,Ki-67增殖指数30%~50%,6例均行手术、化疗及放疗干预后,患者症状改善显著,病情得到控制.术后随访,患者死亡2例.结论:骨和软组织EWS/pPNET常见于躯干、四肢和中线软组织,确诊主要依赖组织学形态、免疫表型及分子病理学检测,EWS/pPNET以手术完整切除为主要治疗方法,并结合术后化疗、放疗.