儿童横纹肌瘤样发育不良肺隔离症15例临床病理学分析

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万方数据

中文摘要：目的探讨儿童横纹肌瘤样发育不良肺隔离症的临床病理特征、诊断、鉴别诊断及预后。方法对263例儿童肺隔离症进行回顾性分析，筛选出15例横纹肌瘤样发育不良肺隔离症病例，分析其临床资料、病理学特征并进行随访。结果 15例横纹肌瘤样发育不良肺隔离症患者中男性9例，女性6例，其中14例为1岁以下婴幼儿，中位手术年龄8个月；15例患者均为左侧叶外型，其中13例位于膈肌内。大体上，它可以类似于正常的肺组织。组织学均可观察到微囊性肺发育不良，间质区含有发育不良的横纹肌组织；横纹肌纤维可以呈多种形态，如圆形、椭圆形、纺锤形或缎带状，弥漫或散在分布；在缎带状横纹肌纤维内可以看到清晰的横纹。对所有患者进行了随访，随访时间6~66个月，平均35个月，均无病生存。结论横纹肌瘤样发育不良肺隔离症是一种少见的先天性良性病变，手术切除后预后极好；与膈肌和微囊性肺发育不良密切相关；其具有独特的组织学特征，需要与胎儿型横纹肌瘤、横纹肌肉瘤肺转移、胸膜肺母细胞瘤和其他含有横纹肌样成分的肿瘤进行鉴别。

外文标题：Rhabdomyomatous dysplasia in pulmonary sequestration in children: a clinicopathological analysis of 15 cases

作者：

赵淑君、杨敏、舒艳、黄婷婷、李传红、朱坤、汤宏峰、常秀青

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作者单位：

浙江大学医学院附属儿童医院病理科　国家儿童健康与疾病临床医学研究中心，杭州　310052

2新疆维吾尔自治区乌鲁木齐市第一人民医院（乌鲁木齐儿童医院）病理科，乌鲁木齐　830002

出版年：

2024

DOI：

10.3760/cma.j.cn112151-20231023-00287

中华病理学杂志