血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)是一种罕见的间叶源性肿瘤,发生于子宫颈部位且肉眼可见弥漫黑色素沉着的PEComa国内外仅为个案报道.子宫颈PEComa的临床及影像学表现缺乏特异性,易误诊,明确诊断需依靠手术、组织病理学检查及免疫组化检测,免疫组化检测的最重要特点为表达黑色素细胞和平滑肌源性标志物,切缘阴性的完整手术切除是目前子宫颈PEComa的主要治疗方法,术后需长期及严密的随访.本文报道1例子宫颈富含黑色素的PEComa患者,该患者因月经量增多入院,术前子宫颈肿物误诊为平滑肌瘤,术中探查发现子宫颈肿物直径约7.0 cm,色暗红,表面可见多处粗大血管,血运丰富,肌瘤钻牵拉肿物过程中其内流出黑色柏油样黏稠液体,内部组织结构呈纯黑色,因患者有生育要求,仅行腹腔镜子宫颈肿物切除术,术后组织病理学检查见大量黑色素沉积,免疫组化检测可见典型的黑色素细胞标志物[抗黑色素瘤特异性抗体45(HMB-45)、T淋巴细胞识别的黑色素瘤相关抗原(Melan-A)]及平滑肌源性标志物[α平滑肌肌动蛋白(SMA)、重型钙调蛋白结合蛋白(H-caldesmon)]的表达.本文同时结合相关文献的复习,以期提高临床医师对子宫颈富含黑色素的PEComa的认识及治疗水平,改善此类患者的预后.
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