摘要
单克隆免疫球蛋白沉积病是一种少见的单克隆免疫球蛋白病,轻重链沉积病是其少见类别,其中α(alpha)重链轻重链沉积病尤为少见.本例为少见的IgAκ轻重链沉积病,致病物质由单克隆重链α和轻链κ组成.患者女性,68岁.临床表现为镜下血尿1+,非肾病性蛋白尿(24h尿蛋白0.71 g),血肌酐126 μmol/L,血免疫固定电泳提示IgA κ(+).肾穿刺活检病理提示系膜结节硬化性肾小球病;免疫荧光提示IgA和轻链K沿肾小球基底膜、肾小管基底膜线样沉积,以及系膜区团块样沉积;电镜可见颗粒样电子致密物.诊断为IgAκ轻重链沉积病,有临床意义的单克隆免疫球蛋白病.患者接受6程化疗(硼替佐米1.3 mg/m2皮下注射第1、8、15、22天;环磷酰胺300 mg/m2 口服第1、8、15天;地塞米松40 mg 口服第1、8、15、22天)后获得血液学缓解(血免疫固定电泳和24 h尿轻链阴性),血肌酐稳定于120 μ.mol/L.通过分析讨论疾病的临床和病理表现、诊断、治疗和预后,提高临床医生对其认识与诊疗水平.
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